Manifestações clínicas
As manifestações clínicas desta síndrome surgem de forma insidiosa nos músculos axiais, ou seja, músculos do tronco, com os pacientes apresentando uma postura totalmente ereta, com rigidez muscular e dor nas costas. Inicialmente os espasmos são intermitentes, tornando-se contínuos com o evoluir da síndrome.Nos estágios mais avançados da desordem, há o acometimento dos músculos de membros inferiores e o paciente tende a mover-se mais lentamente e apresentando espasmos vigorosos e duradouros. Relatos afirmam que o paciente pode sofrer espasmos musculares que duram de cinco minutos a uma hora.
Os espasmos podem afetar a face a laringe, dificultando a deglutição e a fala. A acentuação da lordose a depressão também podem ser encontradas nesses pacientes.
Nos estágios finais da doença, o paciente apresenta grande dificuldade de realizar suas atividades da vida diária, além de apresentar disfunção respiratória, lesões musculares e até mesmo fraturas causadas pelas violentas contrações musculares.
Causas
Não existe ainda um consenso sobre a causa desta síndrome, contudo, acredita-se que este distúrbio resulte da presença circulantes contra a enzima descarboxilase do ácido glutâmico (DAG), uma enzima que limita a velocidade da síntese do neurotransmissor inibitório gama-amino-butírico (GABA), o que provoca contrações musculares de grande duração.Foi observado em alguns estudos que o estresse emocional como a depressão ou a ansiedade; estímulos ambientais como a iluminação e os ruídos; movimentos voluntários ou até mesmo passivos; podem ser desencadeantes das contrações involuntárias.
Tratamento
Ainda não existe um tratamento eficaz para esta síndrome, sendo o atual um tratamento paliativo. Envolve o uso de relaxantes musculares, como as benzodiazepinas, que potencializam a ação do GABA. Contudo, ao passo que a desordem evolui este tratamento perde a eficácia.Alguns profissionais da área recomendam a realização de tratamentos imunossupressores, plasmaferase e até administração intravenosa de imunoglobulina. Também já foram testados o uso do anticorpo monoclonal rituximab e de propofol, apresentando bons resultados evidenciados por uma remissão duradoura dos sintomas. Contudo, a condição rara desta síndrome dificulta estudos mais detalhados em relação ao tratamento.
Atuação da fisioterapia
De acordo com os especialistas, uma importante forma de tratamento é a fisioterapia, que pode auxiliar consideravelmente na minimização dos espasmos musculares. Contudo, os fisioterapeutas deparam-se com desafios devido à escassez de informações na literatura.Há falta de informação sobre a intervenção da fisioterapia no manejo dos pacientes com esse distúrbio. Exercícios terapêuticos e treinamento funcional, englobando técnicas de alongamento e relaxamento musculares, transferências de decúbito e treino progressivo da marcha, mostraram melhoria da amplitude de movimento, postura e marcha, apesar da permanência da rigidez muscular, do espasmo e da dor.
A natureza crônica, progressiva e variável deste distúrbio justifica a intervenção contínua da fisioterapia, já que esta mostrou ter alguma importância na melhoria dos sintomas.
